Аномалии развития уха

Аномалии развития ушной раковины встречаются сравнительно редко. Все деформации ушных раковин можно разделить на две группы: врожденные и приобретенные в результате травмы.Врожденные уродства определяются сразу из-за косметических недостатков — чрезмерной величины (макротия), уменьшенного размера ушной раковины (микротия) или отстояния от головы (оттопыренность) ушных раковин. Эти дефекты могут быть исправлены хирургически.

При оттопыренности ушей из области заушной складки вырезают овальной формы кожный лоскут и серповидную пластинку хряща ушной раковины соответственно степени прижатия ее к голове. При зашивании раны ушную раковину притягивают к поверхности головы. Макротия и микротия могут быть устранены с помощью ряда пластических операций. Бывают и другие уродства ушной раковины: в виде выступа на завитке (бугорок Дарвина), вытянутости раковины кверху в виде острия (ухо сатира), сглаженности завитков (ухо макаки) и т.д.

К аномалиям развития относятся врожденные заращения (атрезия) наружного слухового прохода. Они могут сопровождаться недоразвитием среднего и внутреннего уха в виде отсут-г/гния cjtvxorkty ког/тчек костных запяшений стзеггнего и bhvt-реннего уха. У ряда больных отмечают атрезию перепончато-хрящевой части слухового прохода. В таких случаях прибегают к пластическому созданию слухового прохода.

Врожденные свищи, возникающие в связи с незаращением первой жаберной щели, также относятся к аномалиям развития; обычно они располагаются выше козелка на восходящей части завитка ушной раковины. Из свища может выделяться желтая тягучая жидкость, он может нагнаиваться и тогда кожа вокруг свища воспаляется, из свищевого отверстия при надавливании выделяется гнойный секрет. При закупорке свищевого отверстия могут возникнуть кисты. Диагноз уродства ушной раковины не представляет трудности.

Лечение аномалии развития наружного уха в основном хирургическое. В ряде случаев возможно использование протезов из пластмассы.
Аномалии развития касаются и внутреннего уха. При этом они могут сочетаться с недоразвитием среднего уха или, реже, иметь изолированный характер. В исследованиях на человеческих эмбрионах было показано, что на ранних стадиях развития кохлеарный и вестибулярный нейроны образуют единую нейтральную массу, и лишь затем происходит разделение на кохлеарные и вестибулярные нервные структуры. Тем не менее аномалии проявляются главным образом в улитке, намного реже — в полукружных каналах и то, как правило, в сочетании с улитковым недоразвитием (чаще всего недоразвитие проявляется в завитках улитки, реже — в размерах водопровода улитки); в вестибулярном отделе аномалии чаще всего характеризуются увеличением объема преддверия, реже — гипоплазией или отсутствием латерального полукружного канала.

В 1791 г. С.Мондини описал глухоту, обусловленную наличием только 1,5 завитков улитки. Затем понятие «дисплазии Мондини» стало объединять различные аномалии костного лабиринта. Когда исследования стали включать в себя компьютерную томографию, были описаны случаи аномалии заднего (верхнего) отдела лабиринта, чаще, правда, в сочетании с кохлеарным недоразвитием, т.е. аномалией Мондини.